Poland Sindromu və Müalicəsi

Nədir?

Poland Sindromu

Poland sindromu, hər 1 /30.000 (doğuşdan) nisbətində görülür, adətən nadir hallarda ailəvi ola bilən bir xəstəlikdir (sindrom). Döş əzələlərinin (pektoralis marsel & minor) yoxluğu, qabırqa-kostaların quruluş pozğunluğu və ya heç qabırğa olmadığı-ageneziya, qoltuqaltı-aksillər tüklənmənin olmaması, məmə başının heç olmadığı (atelia) və ya məmənin heç olmadığı (amastia), dəri altı yağ toxumasının yetərsiz olması və barmaq aralarında pərdə və ya yapışıqlıq (sindaktiliya), barmaqların qısa olması (braxidaktiliya) ilə xarakterizə olunur. Döş (toraks) qabırğaların və tək tərəfli-ipsilateral qabırğa qığırdaqlarının-kartilaj yüngül inkişaf etməsi (hipoplaziya), və bütün kostal kartilajların tam yoxluğuna (aplaziya) qədər dəyişir.

Poland Sindromu

Poland sindromunda, döş divarı tutulumu, qabırğaların və tək tərəfli qabırğa qığırdaqlarının kartilajların yüngül dərəcədə inkişafından tam yoxluğuna qədər görülür. 75 xəstəlikdən 16-sında döş divarında çökmə (depressiya) quruluş pozğunluğu (deformasiya) görülmüşdür. Bunların 2-də marsel depressiya deformasiya şəklində olub, həmçinin 8-də isə qabırğa yoxluğu (ageneziya) müəyyən edilmişdir. 10 xəstəlikdə depressiya deformasiyası olmaz ikən, qabırğanın az inkişafı (hipoplaziya) görülmüşdür. Qalan 41 xəstədə normal döş quruluşu müəyyən edilmişdir. Bundan başqa, uzuv-ekstremitasiya və döş divarı quruluş pozğunluqları arasında bir əlaqə olmamışdır.

Müalicəsi

Poland sindromunda, cərrahi müdaxilə qabırğa yoxluğu, çökmə-depressiya pozğunluğu və paradoks tənəffüsün olduğu hallarda həyata keçirilir. Qarşı-kontralateral karina protruziya varsa, cərrahi əməliyyat əsnasında müdaxilə edilərək düzəldilməlidir. Əməliyyatda, defektin böyüklüyünə görə qarşı 5-ci və ya 6-cı qabırğa greft olaraq istifadə edilir və döş divarı stabilizasiya məqsədilə Teflon greft və ya Latissimus dorsi əzələ flebi istifadə edilir.